Расстройства нервно-мышечного синапса

Чтобы мозг привёл мышцу в движение, должна произойти цепочка событий: мозг посылает электрический импульс, импульс проходит по нерву, достигает его окончания — и здесь возникает «синапс» (место соединения) между нервом и мышцей.

В этом синапсе протекает химический процесс: нерв выделяет нейромедиатор ацетилхолин, который «переговаривается» с рецепторами на поверхности мышцы и активирует её. Каждое движение — от дыхания до взмаха руки — проходит через множество таких синапсов.

Представьте выключатель. Нерв — это электрический провод, подходящий к нему. Мышца — это лампочка. Синапс — сам выключатель. Даже если провод исправен и лампочка цела — сломанный выключатель не даст света.

Когда синапс не функционирует нормально — как при миастении гравис (Myasthenia Gravis, MG) — мышца не получает команду или получает её неполно и нестабильно.

Миастения гравис (MG) — в переводе с греческого и латыни: «тяжёлая мышечная слабость». Это аутоиммунное заболевание: иммунная система вырабатывает антитела, атакующие рецепторы ацетилхолина на поверхности мышцы. В результате меньше «сообщений» от нерва достигает мышцы.

Наиболее характерный симптом MG: патологическая мышечная утомляемость (Fatigable Weakness)

Уникальный, очень специфический симптом: в начале нагрузки мышца работает нормально. Однако по мере её продолжения мышца «устаёт» и слабеет. После отдыха сила восстанавливается. Это принципиально отличается от обычной постоянной слабости.

Примеры:

• •Подъём века — утром норма, к вечеру — птоз (опущение века)
• •Двоение в глазах (диплопия) после длительного чтения
• •Нарушения жевания и глотания, нарастающие к концу трапезы
• •Изменение голоса («усталость» речи) после продолжительного разговора

Глазная форма MG:

У части пациентов заболевание ограничивается только глазами: птоз одного или обоих век и диплопия — усиливающиеся к вечеру.

Бульбарные симптомы:

«Бульбарный» означает — относящийся к части ствола мозга, управляющей мышцами лица, рта и глотки. При их поражении при MG:

• •Нарушения жевания и глотания
• •Изменение качества речи — «усталый» голос
• •Назальная регургитация — жидкость выходит через нос при питье

Важное предупреждение — миастенический криз:

В тяжёлых случаях могут слабеть дыхательные мышцы — неотложное состояние, требующее немедленной медицинской помощи.

Лечение:

• •Ингибиторы холинэстеразы: продлевают действие ацетилхолина в синапсе
• •Иммуносупрессивные препараты
• •Тимэктомия (удаление вилочковой железы) — эффективна у части пациентов
• •Плазмаферез и ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин) при обострениях

Синдром Ламберта–Итона (LEMS):

Редкое заболевание, при котором нарушение возникает на стороне нерва (а не мышцы, как при MG): высвобождается меньше ацетилхолина. Характерная особенность: в отличие от MG, сила в начале усилия кратковременно нарастает, а затем снижается. Нередко связан с онкологическим заболеванием, чаще всего — раком лёгкого.

Ботулизм:

Отравление токсином бактерии, блокирующим высвобождение ацетилхолина. Вызывает нисходящий паралич мышц, начинающийся с лица.