הפרעות צומת עצב-שריר

כדי שהמוח יפעיל שריר, צריכה להתרחש שרשרת תהליכים: המוח שולח אות חשמלי, האות נוסע לאורך העצב, מגיע לקצה העצב – ושם נוצר "הצומת" (junction) בין העצב לשריר.

ב"צומת" הזה מתרחש תהליך כימי: העצב משחרר חומר כימי שנקרא אצטילכולין (Acetylcholine), אשר "מדבר" עם קולטנים על פני השריר ומפעיל אותו. כל תנועה שאתם עושים – מהנשמה עד הנפת יד – עוברת דרך אינספור "צמתים" כאלה.

דמיינו מפסק חשמל. העצב הוא קו החשמל שמגיע אל המפסק. השריר הוא הנורה. הצומת הוא המפסק עצמו. גם אם קו החשמל ותקין והנורה שלמה – אם המפסק פגום, לא יהיה אור.

כשהצומת הזה אינו מתפקד – כבמחלת Myasthenia Gravis (MG) – השריר לא מקבל את הפקודה, או מקבל אותה בצורה חלקית ולא יציבה.

Myasthenia Gravis (MG) – שמה ביוונית ולטינית: "חולשה שרירית חמורה". זוהי מחלה אוטואימונית – כלומר, המערכת החיסונית של הגוף עצמו מייצרת נוגדנים שתוקפים את הקולטנים שעל פני השריר. כתוצאה מכך, פחות "הודעות" מהעצב מצליחות להגיע לשריר.

התסמין האופייני ביותר של MG: עייפות שרירים (Fatigable Weakness)

זהו תסמין ייחודי ומאוד אופייני: בתחילת מאמץ, השריר פועל בסדר. אך ככל שהמאמץ נמשך, השריר "מתייאש" ומאבד כוח. לאחר מנוחה – הוא מתאושש. זה שונה לחלוטין מחולשה רגילה שאינה משתנה.

דוגמאות:

• •הרמת עפעף – בבוקר בסדר, לקראת ערב – צניחת עפעף (ptosis)
• •ראייה כפולה (diplopia) שמופיעה לאחר קריאה ממושכת
• •קושי בלעיסה שמתגבר לקראת סוף הארוחה
• •קול שמשתנה ("מתעייף") לאחר שיחה ממושכת

תסמינים עיניים (Ocular MG):

אצל חלק מהמטופלים, המחלה מוגבלת לעיניים בלבד: צניחת עפעף אחד או שניים (ptosis), וראייה כפולה (diplopia) – שמחמירה לקראת ערב.

תסמינים בולבריים (Bulbar Symptoms):

"בולברי" מתייחס לחלק בגזע המוח השולט על שרירי הפנים, הפה, הלוע. כשהם נפגעים ב-MG:

• •קשיים בלעיסה ובבליעה
• •שינוי בצלילות הדיבור – קול "מתעייף"
• •קשיים בנשיפה ויניקה – רלוונטי לתינוקות
• •נזלת נוסח (nasal regurgitation) – נוזלים עולים לאף בשתייה

אזהרה רפואית – משבר מיאסתני:

במקרים חמורים, שרירי הנשימה עלולים להיחלש, מה שמהווה מצב חירום רפואי הדורש טיפול מידי.

הטיפול:

• •תרופות נוגדות-כולינאסטראז: מאריכות את פעילות האצטילכולין בצומת
• •תרופות מדכאות חיסון
• •כריתת בלוטת התימוס (thymectomy) – מועילה בחלק מהמטופלים
• •פלזמה-פרזיס ו-IVIG למשברים חריפים

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS):

מחלה נדירה שבה המנגנון הפגוע הוא בצד העצב (ולא בצד השריר כב-MG). פחות אצטילכולין משוחרר. מאפיין מיוחד: להיפך מ-MG, הכוח דווקא מתגבר קצת בתחילת מאמץ, ואז נחלש. לעתים קרובות קשור לגידול סרטני, לרוב בריאה.

Botulism (בוטוליזם):

הרעלה מחיידק הגורמת לחסימה של שחרור האצטילכולין. גורמת לשיתוק שרירים יורד מהפנים כלפי מטה.